Investigadores del CIC bioGUNE y del IRTA-CReSA han desvelado los mecanismos que pueden regir la resistencia a las enfermedades priónicas en perros. La investigación, publicada en la revista de biología ‘FASEB Journal’, confirma el fenómeno de resistencia a priones que presentan los miembros de la familia ‘canidae’ que podría ser fruto de una adaptación evolutiva al consumo de carroña. El trabajo, que ha consistido en imitar las características de la proteína de los cánidos en ratones, puede ser clave para determinar nuevas aproximaciones terapéuticas para combatir las enfermedades priónicas en humanos. Estas enfermedades están causadas por el plegamiento aberrante de la proteína priónica celular (PrPC) que la transforma en una proteína con una estructura patogénica denominada PrPSc. Este evento de malplegamiento produce en mamíferos un grupo de enfermedades neurodegenerativas que son fatales al no existir tratamiento alguno.
Los priones pueden ser transmitidos entre diferentes especies, encontrando el mejor ejemplo en la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), comúnmente llamada “mal de las vacas locas”. El riesgo de transmisión a otras especies no debe ser descuidado, sobre todo en aquellas que se encuentran en estrecha relación con el ser humano.
La investigación ha sido llevada a cabo principalmente por el grupo del Dr. Castilla, del CIC bioGUNE, y del Dr. Vidal, del IRTA-CReSA. Por otro lado, la generación de las líneas transgénicas fue producto del trabajo de la Dra. Pintado (Centro Nacional de Biotecnología de Madrid) y el Dr. Sánchez-Martín (Universidad de Salamanca). También ha colaborado en el proyecto investigador la Dra. Mathiason de la Universidad de Colorado (EE.UU.).